امکان ارسال ديدگاه شما در اين باره، در قالب ارسال نظر در انتهاي همين صفحه قرار دارد. صاحبان وب سايت ها و فعالان اينترنتي مي توانند با ايجاد صفحه شخصي از امکان ارسال محتوا: مقالات, لينک, آگهي و...برخوردار شوند. امکانات و خدمات ما را مقايسه کنيد!

مقدمه تالاسمي يك واژه يوناني است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و امي Emia به معني خون گرفته شده است و به آن آنمي مديترانه‌اي يا آنمي كولي و در فارسي كم‌خوني گفته مي‌شود. اولين بار در سال 1925 يك متخصص اطفال به نام توماس كولي (Thomas Cooley) در شهر ريتروت آن را شناخت و به ديگران معرفي كرد. تالاسمي يك بيماري واحد نمي‌باشد، بلكه شامل گروهي ناهمگون از كم‌خوني‌هاي ارثي است كه مشخصه آن، اختلال در توليد زنجيره‌هاي گلوبين مي‌باشد. اين بيماري به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر مي‌شود. امروزه مشخص شده كه انواع خفيف تالاسمي جزء شايع‌ترين اختلالات ژنتيكي در انسان مي‌باشد. اگر هر دو دوالدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور (Major) و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينور (Minor) ظاهر مي‌شود. تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند مشكل ايجاد نمي‌كند و آنها هم مثل افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خلي مراتب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزاد خود را به بيماران نوع ماژور مي‌رساند. كم‌خوني چيست؟ بعضي اشخاص مقدار هموگلوبين خونشان كم است، اينها دچار كم‌خوني هستند. كم‌خوني به انواع مختلفي وجود دارد. شايع‌ترين نوع آن كم‌خوني به علت كمبود آهن است. اين حالت وقتي اتفاق مي‌افتد كه شخص هموگلوبين كافي ندارد زيرا به اندازه كافي غذاهاي حاوي آهن نمي‌خورد، تالاسمي ماژور يك نوع متفاوت كم‌خوني است. در اينجا هم كم‌خوني به علت نداشتن هموگلوبين كافي است، اما هيچ ربطي به آهن دريافتي از راه غذا ندارد، اين بيماري يك اختلال خوني ارثي است. تالاسمي مينور (خفيف) اشخاص با خصيصه تلاسمي مينور داراي تالاسمي هستند ولي بيمار نيستند. اين اشخاص مطلقاً سالم و طبيعي هستند، بعضي از آنها ممكن است كم‌خوني خفيف داشته باشند. بيشتر كساني كه حامل خصيصه تلاسمي هستند نمي‌دانند كه ناقل ژن تالاسمي مينور هستند. فقط وقتي از آن مطلع مي‌شوند كه خونشان را آزمايش كنند و يا صاحب يك كودك مبتلا به تالاسمي ماژور شوند. گلبولهاي قرمز خون اشخاصي كا تالاسمي مينور دارند كوچكتر از حد معمول است. در خون مبتلايان به خصيصه تالاسمي مينور همچنين از يك نوع هموگلوبين كه هموگلوبين A2 ناميده مي‌شود مختصري بيشتر از معمول وجود دارد. خصيصه تالاسمي مينور در موقع تولد وجود دارد كه در تمام طول زندگي باقي مي‌ماند. ممكن است توسط والدين به كودكان منتقل شود، يعني ارثي است. داشتن تالاسمي مينور (خفيف) چه اهميتي دارد؟ دانستن اين‌كه خصيصه تالاسمي مينور داريد مهم است، زيرا گاهي ممكن است اشخاصي كه خصيصه تالاسمي مينور دارند صاحب فرزند مبتلا به تالاسمي ماژور شوند كه اختلال خوني شديدي است. چگونه مي‌توان به داشتن خصيصه تالاسمي مينور پي برد؟ بايد يك آزمايش خون مخصوص به عمل آورد. پزشكان مي‌توانند با سنجش اندازه گلبول‌هاي قرمز و مقدار هموگلوبين A2 خون اين مطلب را دريابند. آيا ناقل تالاسمي مينور بيمار است؟ خيرو از اين رو نياز به هيچ درمان پزشكي مخصوص نيست. آيا حامل تالاسمي مينور بيشتر در معرض ابتلا به بيماري ديگري است؟ خير آيا حامل تالاسمي مينور از نظر جسمي و روحي ضعيف است؟ خير آيا تالاسمي مينون تأثيري روي نوع كاري كه انجام مي‌دهد دارد؟ خير آيا درماني وجود دارد كه تالاسمي مينور را تغيير دهد؟ خير، اگر با ژن تالاسمي مينور متولد شده‌ايد، هميشه آنرا خواهيد داشت. آيا ممكن است تالاسمي مينور تبديل به تالاسمي ماژور شود؟ خير آيا حاملين تالاسمي مينور هرگز به درمان با آهن نياز پيدا مي‌كنند؟ بله، گاهي احتياج پيدا مي‌كنند اما مهم است كه وقتي واقعاً نياز به آهن دارند فقط با آهن مداوا شوند. بهترين روش براي فهميدن نياز به اهن حاملين، ازمايش خون مخصوصي است كه مقدار آهن خون را با آن اندازه مي‌گيرند. اگر اين ازمايش را انجام نداده باشيد ممكن است پزشك فرك كند كه شما به دليل گلبولهاي قرمز كوچك و كم‌خوني خفيف دچار كمبود آهن هستنيد و ممكن است كه شما را به خورد آهن اضافي توصيه نمايد در حالي كه واقعاً نيازي نداريد، اين حالت اثر خوبي براي شما ندارد و ممكن است در دراز مدت براي شما زيان‌آور باشد. در مورد زنان حامله چه مي‌توان گفت؟ زنان آبستن داراي خصيصه تالاسمي مانند هر زن حامله ديري احتياج به آهن اضافي دارند. خصيصه دلتا بتا تالاسمي و خصيصه هموگلوبين سپور: خيلي شبيه بتا تلاسمي مينور هستند. خصيصه آلفا تالاسمي: هيلي با خصايص بتا تالاسمي تفاوت دارد و شايع نيست و فقط ندرتاً بيماري نزد كودكان وجود مي‌آورد. اشخاصي كه خصيصه آلفا تالاسمي دارند حاصل خصايص بتا تالاسمي سه شكل مهم ديگر هموگلوبين غيرطبيعي به قرار زير است. هموگلوبين S هموگلوبين C هموگلولين E اگر كسي كه حامل بتا تالاسمي است با كسي كه حامل يكي از انواع هموگلوبين غيرطبيعي خون است ازدواج كند اين خطر وجود دارد كه بعضي كودكانشان مبتلا به يك كم‌خوني شديد مانند تالاسمي ماژور شوند. تالاسمي ماژور چيست؟ تالاسمي ماژور يك نوع كم‌خوني شديد ارثي است. كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور نمي‌توانند به طور كافي هموگلوبين درست كنند. از اين رو مغز استخوان آنها نمي‌تواند گلبول قرمز طبيعي به وجود آورد، گلبول قرمزي كه توليد مي‌شود تقريباً خالي هستند. كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور در هنگام تولد طبيعي هستند، ولي بين سه ماهگي و هجده ماهگي دچار كمخوني مي‌شوند، رنگشان پريده است، خوب نمي‌خوابند، نمي‌خواهند غذا بخورند و ممكن است دچار تهوع گردند. اگر كودكان مبتلا به تالاسمي ماژور درمان نشوند زندگي سختي خواهند داشت و معمولاً بين يكسالگي تا هشت سالگي چنانچه خون دريافت ننمايند، از بين مي‌روند. خصيصه تالاسمي چگونه از والدين به كودكان منتقل مي‌شود؟ اجازه بدهيد سه نوع زوج را مورد نظر قرار دهيم. 1- اگر هيچكدام از پدر و مادر حامل ژن تالاسمي نباشند، امكان انتقال خصيصه تالاسمي مينور يا تالاسمي ماژور به كودكان خود را ندارند. در اين صورت همه فرزندانشان خون طبيعي خواهند داشت. به اين شكل‌ها توجه كنيد. هيچ‌يك از فرزندان خصيصه تالاسمي مينور (ناقل) يا ماژور را نخواهند داشت. 2- اگر يكي از والدين ناقل مينور باشد و ديگري حامل اين ژن نباشد احتمال يك از دو (پنجاه درصد) وجود دارد كه فرزندان داراي ژن ناقل تالاسمي مينور شوند و به به همين دليل هيچيك از آنان تالاسمي ماژور نخواهد شد. به شكل توجه كنيد. هيچكدام از فرزندان تالاسمي ماژور نخواهند داشت. 3- اگر هر دو والدين حامل ژن تالاسمي مينور باشند فرزندانشان ممكن است تالاسمي مينور داشته باشند يا خونشان كاملاً طبيعي باشد و يا ممكن است مبتلا به تالاسمي ماژور شوند. در هربار حاملگي يك‌چهارم (25 درصد) شانس وجود دارد كه كودك داراي خون طبيعي باشد و دوچهارم (50 درصد) احتمال دارد كه كودك داراي خصيصه تالاسمي متولد شود و يك چهارم (25 درصد) احتمال دارد كه كودك تالاسمي ماژور داشته باشد. علايم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي‌كند در نوع ماژور تالاسمي (كم‌خوني شديد)، كودك كم‌خون است و اين كم‌خوني باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغيير قيافه ظاهري او مي‌شود. بنابراين به علت پايين آمدن دوام خون، بيمار مجبور است مداوم خون تزريق كند ودر اثر تزريق خون كه داراي مقادير زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن مي‌شود. ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافتهاي عمده بدن چون به قلب، كبد، طحال و ... رسوب مي‌كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي‌توان از تجمع آهن جلوگيري كرد. پس اگر در اثر عدم و يا سهل‌انگاري، تالاسمي به خانواده شما قدم گذاشت. هيچ جاي فراري نيست. «تالاسمي» ماه‌ها و سال‌ها تا زماني كه فرزندتان زنده است در خانه شماست و شما نبايد فرزندتان را سرزنش كنيد زيرا اين شما بوديد كه آن را در خو داشتيد و به فرزندتان منتقل نموديد. اگر الان تالاسمي در خانه شما هست مواظب باشيد كه ديگ فرزندي به دنيا نياوريد زيرا اين بيماري همراه او به دنيا خواهد آمد و اگر هم هنوز با مشكل تالاسمي روبرو نيستيد مراقب باشيد كه هرگز دچار ان نشويد. چرا خصيصه تالاسمي در بعضي كشورها يافت مي‌شود؟ اشخاص داراي تالاسمي مينور اگر مالاريا بگيرند احتمال مرگشان كمتر از داراي خصيصه تالاسمي مينور از مالاريا جان سالم به در مي‌برند، درحالي كه اشخاص ديگر مي‌مردند. آنها اين خصيصه را به فرزندانشان منتقل مي‌كردند، از اين رو خصيصه تالاسمي مينور مزيت بزرگي بود و هرچه زمان گذشت در مناطق آلوده به مالارياي جهان شايع‌تر شد اما اكنون ما مي‌توانيم مالاريا را درمان كنيم يا از آن پيشگيري نمائيم و ديگر خصيصه تالاسمي مينور يك مزيت نيست و اگر مالاريا ريشه‌كن شود اين خصيصه از بين نمي‌رود. شيوع تالاسمي در دنيا مالاريا در بسيار از كشورها وجود داشته و اكنون تعداد نسبتاً زيادي از مردم آن ممالك خصيصه تالاسمي دارند، مثلاً در قبرس از هر هفت نفر ساكنين كشور يك نفر داراي خصيصه تلاسمي مينور است (هم بين قبرسي‌ها ترك‌زبان و هم بين قبرسي‌هاي يوناني زبان) و در يونان يك نفر از هر دوازده نفر داراي خصيصه تالاسمي مينور است. در ايتاليا و در تمام خاور ميانه و آسيا از جمله هندوستان، پاكستان، هنگ‌كنگ و ويتنام تعداد اشخاص با تالاسمي مينور بين يك نفر از پنجاه نفر تا يك نفر از ده نفر، بسته به منطقه تغيير مي‌كند. در آفريقا و هند غربي تقريباً يك نفر از پنجاه نفر خصيصه تالاسمي دارد، در مردماني كه اصلاً انگليسي هستند يك نفر از هزار نفر داراي خصيصه تالاسمي هستند. شيوع تالاسمي در ايران كشور ما در منطقه معتدله شمالي كره زمين در مسير كمبرند جهاني تالاسمي قرار دارد بنابراين بيماري تالاسمي در كنار درياها، مردابها، رودخانه كه قبلاً كانون انتقال و انتشار مالاريا بوده‌اند بيشتر است. دليل آن اين است كه افراد ناقل دارنده (ژن مغلوب) تالاسمي در اپيدمي‌هاي مالاريا در طول زمان مصون مانده‌اند و بر تعدادشان افزوده شده، به همين واسطه در شمال و جنوب كشور از انتشار تالاسمي از بخش مركزي ايران بيشتر است. تالاسمي در ايران حضور تأسف‌باري دارد و در حدود سي‌هزار نفر اين بيماري را در خود دارند و هرساله به اين تعداد نيز اضافه مي‌شود. تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي‌كند و بعد از مدتي مادران مي‌بينند كه كودك آنها زد و ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي‌برند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده مي‌گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است، آنگاه است كه تالاسمي خود را معرفي مي‌كند و هروفت متوجه شديد كه فرزند شما تالاسمي دارد به فكر چاره باشيد اگر دير بجنبيد تالاسمي بلايي بر سر كودك شما مي‌آورد كه تا سال‌ها متألم باشيد. كساني كه در ايران تالاسمي با خود دارند به چهار گروه تقسيم مي‌شوند: گروه اول: مبتلاياني كه دسترسي به امكانات پزشكي و درماني ندارند و از درمان صحيح يعني تزريق خون و دسفرال محروم مي‌باشند. گروه دوم: بيماراني كه به موقع بيماريشان تشخيص داده مي‌شود و خون تزريق مي‌نمايند اما دسفرال و ساير اقدامات درماني استفاده نمي‌كنند. گروه سوم: كساني كه بيماريشان به موقع تشخيص داده مي‌شود، تزريق مناسب خون همراه با روش‌هاي جانبي را به موقع دريافت مي‌دارند و طول عمر قابل ملاحظه‌اي خواهند داشت. گروه چهارم: بيماراني كهدسترسي به پيوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودي آنان تا حدود زيادي ميسر مي‌باشد، اميد است با اتكال به خداوند تبارك و تعالي در آينده‌اي نه‌چندان دور در اثر پيشرفت‌هاي علمي، تالاسمي هم مانند بيماريهاي شايع دوران گذشته ريشه‌كن شود. ضرورت پيشگيري و طرحهاي پيش‌گيري از تالاسمي در جامعه با توجه به جمعيت در حال رشد و افزايش روزافزون بيماران تالاسمي پيشگيري از زاد و ولد كودكان تالاسمي در سراسر كشور ضرورت دارد. تجربه نشان مي‌دهد ما در درمان تالاسمي تا كنون موفق نبوده‌ايم. با توجه به شرايط اجتماعي نامطلوب حاكم بر تالاسمي نظير بي‌سوادي والدين، عدم توجه والدين به تنظيم خانواده، افزايش زاد وولد يوميد كودكان تالاسمي، ازدواج‌هاي خويشاوندي و تودرتوي فاميلي، پايگاه اقتصادي و فقط اجتماعي و فرهنگي اكثريت به اتفاق خانواده‌هاي تالاسمي، به اين زودي در درمان آنها موفق نخواهيم شد. بنابراين در حال حاضر با وجود بستر مناسب شبكه بهداشتي كشور پيشگيري بهترين اقدام براي ريشه‌كني تالاسمي است. در اين كتاب بر تشريح 4 روش پيش‌گيري پرداخته شده است. روش اول: تنظيم خانواده گشودن پايگاه اختصاصي بهداشت تنظيم خانواده در درمانهاي تالاسمي سراسر كشور لازم است. اگر به شكل فعال استقرار يابد مي‌تواند نقش اساي در تنظيم خانواده‌هاي تالاسمي داشته باشد و روي كاهش نرخ تولد كودك تالاسميك تأثير بگذارد. اگر تنظيم خانواده به طور اعم در جامعه انجام شود، خودبخود از افزايش جمعيت مي‌كاهد و به طور غير مستقيم روي كنترل تالاسمي نيز مؤثر است. مزايا: 1- كاهش نرخ رشد جمعيت به طور اعم روي كاهش نرخ تولد كودك تالاسمي و سقط در خانواده‌هاي تالاسميك موثر است. 2- تنظيم خانواده به طور اختصاصي در درمانگاه‌هاي تالاسمي روي نرخ تولد كودك تالاسميك تأثير مي‌گذارد. 3- در شبكه بهداشتي كشور قابل انجام است. 4- در كليه نقاط كشور قابل اجراء است. 5- با قوانين شرعي مغايرتي ندارد. معايب: ممانعت از زاد و ولد در خانواده‌ها تالاسمي به طور دلخواه. روش دوم: تشخيص پيش از تولد، مطمئن‌ترين راه پيشگيري تالاسمي يكي از بهترين روش‌هاي پيشگيري و براندازي و كنترل و ريشه‌كني تالاسمي از راه دكولوژيك شناخته شده خود بيماري است. يعني خروج و دفع جنين بيمار تالاسمي از بطن مادر قبل از پيدا كردن موجوديت انسان. مزايا: 1- به شيوع ناقلين ژن تالاسمي مينور افزوده نمي‌شود. 2- ازادي فرد در انتخاب همسر حفظ مي‌شود. 3- عوارض اجتماعي كه بيماري تالاسمي مينور، كمين يك داغ مشخص بر پيشاني آدمي نقش بسته است از بين مي‌رود. معايب: 1- نياز به تكنولوژي و آزمايشگاه مجهز 2- نياز به متخصص كارآزموده 3- مغايرت با قوانين شرعي كشورهاي اسلامي و بعضي از مذاهب ديگر 4- قابل اجراء نبودن در تمام نقاط كشور 5- قابل انجام نبودن در شبكه بهداشتي مملكت 6- هزينه بالا 7- از دست رفتن جنين 8- 5/0% در آزمايش پيش‌بيني شده است. روش سوم: استفاده ازمهندسي ژنتيك در درمان جنين مبتلا به تالاسمي ماژور در داخل رحم است. ابتدا بايد بيمار داراي تالاسمي ماژور در داخل رحم تشخيص داده شود سپس سلولهاي بنيادي كه از كبد جنين تازه سقط شده به دست آمده است به داخل بند ناف جنين مبتلا به تالاسمي ماژور در داخل رحم تزريق مي‌شود اين كار هنوز به شكل علمي درنيامده است در مراحل اوليه تحقيق قرار دارد و هنوز در حد تجربه قلمداد مي‌شود. روش چهارم: شناسايي ناقلين ژن بتا تالاسمي از طريق غربالگري در جمعيت داوطلب ازدواج و ممانعت از ازدواج دو ناقل ژن است. شايع‌ترين تالاسمي در كشور ما نوع بتاتالاسمي است. بتا تالاسمي از معدود بيماريهاي ارثي است كه وجود ژن را با آزمايشهاي ساده هم مي‌توان در ناقلين مورد شناسايي قرار دارد و با بررسي كامل والدين و ساير افراد خانواده از تولد مبتلايان پيشگيري و بيماري را كنترل كرد. پس از شناسايي كامل طرفين چنانچه هر دو داراي گن بتا تالاسمي مينور هستند راهنمايي مي‌شوند كه ازدواج نكنند. مزايا: انجام مراحل آن با قوانين شرعي مطابقت دارد. هزينه خيلي كمتري از روش 2 و 3 دارد. وسايل آزمايشگاهي و متخصصين رده بالا كمتر احتياج دارد در كليه نقاط كشور قابل اجراست طرح در شبكه بهداشتي در حال اجرا است. كم‌خوني فقر آهن به خصوص در خانم‌ها با اين روش شناسايي و درمان مي‌شود. ممانعت از ازدواج دو ناقل ژن باعث مي‌شود تا شيوع تالاسمي مينور در جامعه افزايش نيابد. اگرچه ممكن است روش ارزان و قابل قبولي باشد ولي در باط اگر هم‌آهنگ با ساير روشها نباشد مخرب است. آزردگي خاطر دو نفر داوطلب ازدواج و خانواده آنان به خصوص دختران كه حق انتخاب كردن ندارند. تالاسمي ماژور را چگونه درمان كنيم؟ در حال حاضر دو درمان براي تالاسمي وجود دارد، يك درمان قديمي و ديگري درمان با پيوند مغز استخوان، درمان قديمي تشكيل شده است از تزريق خون blood transfusion طحال برداري Splenectomy دسفرال درماني Desfral treatment تزريق مرتب (نگهدارنده) خون: به محض قطعي شدن تشخيص تالاسمي ماژور، تزريق خون بايد بدون تأخير آغاز شود. تزريق خون بايد براساس الگويي باشد كه بتوان هموگلوبين را در محدوده طبيعي حفظ نمود. اخيراً توصيه مي‌شود كه هموگلوبين متوسط در حل gr/dl 12 حفظ شود. با كمك اين الگوي تزريق خون از هيپوكسي مزمن بافتها جلوگيري شده، پركاري جبراني مغز استخوان كاهش مي‌يابد. فعاليت بدني و رشد بيمار نيز در حد طبيعي صورت مي‌گيرد. ضمناً از مشكلات زير نيز جلوگيري مي‌شود: 1) تغييرات ثانويه مغز استخوان 2) افزايش حجم خون (به علت پركاري مغز استخوان) كه موجب فشار بر قلب مي‌شود. 3) بزرگ شدن و پركار شدن زودرس طحال بدليل تخريب گلبولهاي قرمز طبيعي كه به طحال مي‌رسند. 4) افزايش جذب آهن از دستگاه گوارش در افزايش بار آهن بيماران تالاسمي موثر است. با بالا نگهداشتن سطح هموگلوبين متوسط بيماراني كه طحالشان برداشته شده نياز اين بيماران به خون اندكي افزايش مي‌يابد. ولي در بيماراني كه طحال‌برداري شده‌اند اگر پركاري طحال وجود داشته باشد افزايش نياز به خون چشمگير است و فوايد تزريق خون هموگلوبين بالا را افزون مي‌نمايد مگر اينكه طحال برداشته شود. نوع خون تزريقي هدف از تزريق خون به بيمار، رساندن گلبولهاي قرمز با حداقل تعداد گلبولهاي سفيد و پلاسما به بيمار است. زيرا اين دو عامل مي‌توانند موجب پيدايش آنتي‌بادي و يا واكنش آلرژيك شوند. فاصله زماني بين دو تزريق خون مقدار هموگلوبين قبل از تزريق خون براي حفظ هموگلوبين متوسط در حدل توصيه gr/dl 12، به فاصله زماني بين دو تزريق خون بستگي دارد. به طور معمول اين فاصله زماني در مراكز درماني مختلف بين 2 تا 6 هفته است و بين حال عمومي و سلامت بيماراني كه با فاله زماني 2 يا 4 هفته خون تزريق مي‌كنند تفاوتي مشاهده نشده است. سطح هموگلوبين قبل از تزريق خون بايد به‌اندازه‌اي باشد كه از پركاري مغز استخوان جلوگيري كند. معمولاً هموگلوبين بين gr/dl 10-5/9 مناسب است. اگرچه اين امر به نوع جهش‌هاي تالاسمي، سن بيمار وجود يا عدم وجود طحال نيز بستگي دارد. سطح هموگلوبين بعد از تزريق نبايد از gr/dl 5/15 بالاتر برود چون مقادير بالاتر موجب افزايش غلظت خود، كاهش اكسيژن‌رساني به بافت مي‌شود. افزايش مقدار مصرف خون، تسريع تجمع آهن و دشواري كنترل آن را نيز بايد به موارد فوق افزود. براي انتخاب فاصله زماني مناسب بين دو تزريق خون به فاصله محل سكونتي بيمار تا مركز درماني، شرايط مركز تزريق خون، صدمات رواني - اجتماعي ناشي از مراجعات مكرر به بيمارستان نيز بايد توجد داشت. اگر بعد از آزمايش هموگلوبين، هماتوكريت متوجه شديد كه مقدار آن پايين‌تر از 10 است، فوراً به مركز انتقال خون مراجعه كنيد. هرچه ديرتر مراجعه كنيد، بدن مجبور است از خوني كه استخوان‌ها مي‌سازند تغذيه كند و خونسازي استخان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌هاي سر و صورت مي‌شود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان مي‌دهد. چرا بايد آمپول دسفرال تزريق كنيم؟ از تزريق هر ميلي‌ليتر گلبول قرمز يك ميلي‌گرم آهن وارد بدن مي‌شود، يعني يك واحد خون داراي 250 ميلي‌گرم آهن است. اين آهن نمي‌تواند از خون خارج گردد، زيرا قسمتي از هموگلوبين و ماده‌اي است كه بدن آن را نياز دارد، و فقط مقدار ناچيز ان از بدن دفع مي‌شود، بنابراين اگر شما به طور مداوم خون تزريق كنيد، به تدريج آهن در بدنتان ذخيره مي‌شود. تجمع آهن نيز مي‌توان باعث تخريب قلب، كبد، پانكراس، و غدد درون ريز شود، به عبارت ساده‌تر افزايش آهن باعث مي‌شود كه قد شما كوتاه بماند، رنگ پوست شما تيره شود، قلب شما خوب كار نكند، و علاوه بر تالاسمي بيماري قند بگيريد و خيلي ضررهاي ديگر كه در سنين بالا شما را آزار خواهد داد. در هفته بايد چند آمپول دسفرال بزنيم؟ همانطور كه گفتيم هر واحد خون حدود 250-200 ميلي‌گرم آهن است. فرد تالاسميك كه در سال 20 واحد خون مي‌گيرد، حدود 4 گرم آهن در سال دريافت مي‌كند، بنابراين اكثر كودكان تالاسميك تا 11 سالگي بدون خطر مي‌توانند آهن را تحمل كنند، از سن 11 سالگي به بعد محل ذخيره آهن كبد پر مي‌شود و آهن وارد قبل لوزالمعده و ديگر اجزاي بدن مي‌شود از اين زمان است كه بايد به مبارزه با بار زياد آهن بشتابيم. انجام آزمايش به نام فريتين به شما مي‌گويد، چقدر ذخيره آهن داريم، فريتين ماده‌اي است كه آهن را به صورت ذخيره در كبد و ديگر بافت‌ها نگه مي‌دارد. مقدار كمي از فريتين در خون جريان دارد كه مشخص كنند آهن ذخيره شده در بدن است. مقدار آمپول دسفرال را پزشك با توجه به وزن بدنتان و انازه فريتين خون شما تعيين مي‌كند. مناسب‌ترين مقدار فريتين بين 1000 الي 1500 نانوگرام است، و بيشترين تأثير دسفرال براي پايين آوردن فريتين شما زماني است كه در سنين كودكي يا نوجواني باشيد، زيرا بعد از ذخيره شدن آهن در بافت‌ها به سختي مي‌توان آهن را از آن خارج كرد. طحال‌برداري تالاسمي روي طحال بيمار خود تأثير مي‌گذارد. گلبول‌هاي خون اگر ساختمان و شكل و كار غير طبيعي باشند زودتر از موعد مقرر (120 روز عمر طبيعي گلبول قرمز مي‌باشد.) از بين مي‌روند. گورستان و محل تخريب گلبولها، طحال است و اگر پزشك متوجه شود كه به علت بزرگي و يا فقط پركاري طحال، نياز به خون بالا مي‌رود و يا اينكه هموگلوبين پس از تزريق خون در فاصله زماني كمتري، سريعاً پايين مي‌افتد در آن صورت تصميم مي‌گيرد كه طحال جراحي و از ابدن خارج شود، ولي سن ايده‌آل بالاي 5 سال است زيرا در سنين پايين خطر بيماريهاي عفوني مهلك وجود دارد. حتي در سنين بالاتر از 5 سال كه طحال برداري انجام مي‌گيرد، واكسيناسيون عليه برخي بيماريها مانند پنوموكك لازم است و علاوه بر آن هميشه بايستي درمان با آنتي‌بيوتيك سريعاً شروع گردد. اگر تالاسمي طبق روال طبيعي كنترل و درمان شود، بيماران مي‌توانند مثل هر انسان ديگري سال‌ها زندگي كنند. امروزه تعدادي از بيماران تالاسمي ازدواج كرده و داراي فرزند سالم هستند. شرايط بدو و مرگ و يا عمر طولاني بيمار تالاسمي در دست شماست. در صورت طحال برداري مصرف قرص پني‌سيلين و تزريق واكسن پنوموكك براي جلوگيري از عفونت بدن ضروري است. لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاينت دقيق قرار گيرد.

امکان ارسال ديدگاه شما در اين باره، در قالب ارسال نظر در انتهاي همين صفحه قرار دارد. صاحبان وب سايت ها و فعالان اينترنتي مي توانند با ايجاد صفحه شخصي از امکان ارسال محتوا: مقالات, لينک, آگهي و...برخوردار شوند. امکانات و خدمات ما را مقايسه کنيد!